면역계가 신경을 공격하는 자가면역 희귀 질환? 길랑-바레 증후군

 

 

길랑바레 증후군(GBS). 급성 염증성 탈수초 다발신경근병증(AIDP) 또는 급성 특발성 다발 신경염이라고 불립니다. 우리 몸의 신경세포들은 신호를 빠르게 전달하기 위해 전깃줄과 같은 절연 튜브로 덮여있습니다. 신경세포에서 절연 튜브 역할을 하는 구조물을 수초(말이집)라고 부릅니다. 장염이나 감기와 같은 세균이나 바이러스성 감염, 상기도 감염을 앓고 난 후, 세균이나 바이러스와 싸우던 면역체계가 도리어 이 수초나 신경세포를 공격하게 됩니다. 그렇게 해서 손상된 수초의 신경세포는 제 기능을 하지 못하게 되는데, 이를 길랭-바레증후군(길랑-바레 증후군)이라고 합니다. 쉽게 말해 신경세포의 축삭(자극을 신경세포로부터 전달하는 역할)을 둘러싸고 있는 수초가 벗겨져서 발생하는 급성 마비성 질환(말초신경에 염증이 발생하는 급성 마비 질환)을 말합니다.

길랑-바레 증후군은 말초신경과 뇌 신경에 광범위하게 나타나며, 원인이 명확하지 않은 염증성 질환입니다. 이 질환은 모든 계절에 전 세계적으로 발병하고, 남녀 모두에게 발병하며, 연령대와 상관없이 발병할 수 있지만 주로 30~40대의 젊은 층에 흔히 발생합니다. 매년 10만명 중 0.4명에서 1.7명 정도에서 나타날 정도로 희귀한 병이지만, 급성으로 발생하고 급격히 진행되며 굉장히 치명적인 병입니다. 

증상
길랑바레 증후군은 근육이 쇠약해지는 다발신경병증으로서 대개 수일 또는 수 주에 걸쳐 악화합니다. 이후 저절로 천천히 호전되거나 정상으로 돌아오며, 치료를 받게 되면 훨씬 빠르게 호전될 수 있습니다. 거의 모든 환자는 증상이 나타나기 1~3주 전부터 경미한 호흡기계, 소화기계 감염 증상을 경험하고, 증상은 며칠 정도 지속되며, 증상이 가라앉은 후 수일~수주 사이에 신경염 증상이 나타납니다. 

길랑바레 증후군에 걸리게 되면 전신에 마비가 올 수 있으며, 심각할 경우 사망에까지 이를 수 있습니다. 증상이 급속도로 악화할 수 있으므로, 해당 병으로 앓는 환자는 즉시 입원해야 합니다. 길랑바레 증후군의 대표적인 증상은 운동신경계 증상이지만 경미한 감각 이상 증상을 동반하기도 합니다. 

길랑-바레 증후군에 걸리면 급성으로 다리 힘이 약해지거나 움직이지 못하며 통증이 생기는 증상이 나타납니다. 이러한 증상이 나타나기 1~3주 전에 감염이나 위장 관계 감염, 호흡기계 등과 같은 질병에 노출되며, 이는 의식 수준이나 뇌실질에 영향을 미치지 않습니다. 진행 정도에 따라 상행성, 운동성, 하행성 증상으로 분류됩니다.

가장 대표적으로 나타나는 상행성 길랑-바레 증후군은 허약 및 감각 이상 마비가 하지에서부터 위로 점차 올라옵니다. 마비가 진행되는 시간은 사람마다 달라 몇 시간 또는 수일에 걸쳐 진행될 수 있으며, 마비의 정도는 가벼운 감각 이상부터 완전한 사지 마비까지 다양합니다. 대칭성 상행마비로서 보통 양쪽 다리에서 시작되고 힘이 빠지며, 시간이 지날수록 허벅지까지 마비가 진행되고, 팔 위쪽까지 진행됩니다. 이렇게 마비가 점진적으로 위로 진행됨에 따라 환자의 절반 정도가 호흡곤란을 느낍니다. 반대로 하행성 길랑-바레 증후군은 얼굴과 턱 근육부터 약해지기 시작하여 하지로 진행됩니다. 이 경우, 호흡 기계 쪽에 바로 영향을 주므로 호흡이 어려워지고 말할 때 숨이 차게 됩니다. 운동성 길랑-바레 증후군은 감각 문제가 발생하지 않는다는 것을 제외하면 상행성 길랑-바레 증후군과 같습니다. 길랑바레 증후군 전체 환자의 절반에서 얼굴 마비 증상과 자율신경계 증상이 나타납니다.

 

 

길랑바레 증후군이 진행됨에 따라 교감신경과 부교감신경이 모두 영향을 받게 될 경우, 자리에서 일어날 때 심한 어지러움을 느끼고, 혈압이 오르게 됩니다. 또한 땀 분비가 잘 조절되지 않고, 가슴이 두근거리며 대소변을 잘 볼 수 없습니다. 뇌 신경이 영향을 받으면 안면 마비가 생기고 이로 인한 연하장애로 음식물을 씹는 것이 어려워집니다. 눈이 영향을 받게 되면 물건이 겹쳐 보이거나 복시 증상이 나타나고, 눈의 근육이 마비되어 눈을 뜨지 못해 기능적인 실명 상태가 발생할 수도 있습니다. 또한, 종아리와 등에 지속적이고 심한 통증이 발생하며, 위치 감각을 상실할 수도 있습니다. 쇠약 및 바늘로 찌르는 듯한 감각이나 감각 상실이 있지만, 이상 감각보다는 쇠약 증상이 더 현저하게 나타나며, 정상적인 반사가 감소하거나 사라집니다. 대부분의 환자에게서 가장 쇠약 증상이 심하게 나타날 때는 3~4주 후입니다. 그 외 5~10%의 환자는 호흡을 제어하는 근육이 매우 약해져서 기계적 환기기를 필요로합니다. 질환이 중증일 경우, 영향을 받은 환자의 절반 이상에서 얼굴 및 연하 근육이 쇠약해지고, 환자가 음식을 섭취할 때 질식하거나 탈수와 영양실조가 발생할 수 있습니다. 질환이 이 이상으로 더욱 심해지면,  자율신경계가 제어하는 내부 기능이 손상될 수 있습니다.

 

치료
길랑-바레 증후군에는 특별한 치료법이 없습니다. 급성기 동안에는 호흡을 유지하는 것이 가장 중요합니다. 필요할 때 사용하는 대표적인 약물 치료로는 혈장 분리 반출술과 면역 글로불린 주사가 있습니다. 혈장 분리 반출술은 원심 분리기를 통해 혈장 안의 독소를 제거하는 치료법입니다. 흔히 사용되는 면역 글로불린 주사는 질병의 원인이 되는 물질 대신 결합하는 약을 투여하여 질환을 치료하는 방법입니다. 건강한 성인으로부터 추출한 글로불린을 주사하는 치료법으로서 건강한 글로불린을 체내로 주입함으로써 신경세포가 더 이상 파괴되는 것을 막는 방법입니다. 이외에 진통제, 스테로이드 등을 사용할 수 있고, 호흡 장애가 발생한 경우에는 인공호흡기를 사용합니다.

 

 

경과
길랑-바레 증후군의 특징은 어느 시점에 이르면 진행이 멈추고 증상이 개선된다는 점입니다. 대부분의 경우, 몇 주 동안 증상이 지속되며 자연적으로 완화되지만, 완전하게 회복되는 데는 오래 걸리며, 그 속도는 사람마다 다양합니다. 마비 상태는 상대적으로 잘 회복되지만, 간혹 일정한 근 쇠약이나 근 위축은 잘 회복되지 않습니다. 퇴원하더라도 운동 상태, 감각 변화, 기동력 등에 문제가 남을 수 있으며, 사지나 호흡기계 마비 환자의 경우, 수 주에서 수년까지 걸릴 수 있습니다. 환자의 2~5% 정도는 만성 신경병증으로 완전하게 회복하기 어렵습니다.


예후
손상은 8주 내로 진행을 멈추며, 이 중 대부분의 환자는 별다른 치료 없이도 수개월에 걸쳐 천천히 회복됩니다. 그러나 조기에 발견하여 치료할수록 빨리 회복할 수 있습니다. 평균적으로 환자의 2% 미만의 환자가 사망합니다. 최초 호전 후, 길랑-바레 증후군 환자 중 약 3~10%에게서 만성 염증성 탈수초 다발신경병증이 발생합니다. 이 질환은 다발신경병증 중 하나로서 길랑바레 증후군(급성 염증성 탈수초 다발신경병증)과 비슷하게 점점 심해지는 근육 쇠약을 유발하지만, 쇠약감이 8주 이상 진행된다는 점에서 차이가 있습니다.