잠복기 30년! 치료제가 없는 희귀병, 악성 중피종

석면이 낳은 악몽, 악성 중피종

악성중피종은 흉막 종양이라고도 불리는 희귀 폐암이며, 1년 생존율이 50% 이내인 난치성 암으로 알려져 있습니다. 우리나라 전체 암 발생의 0.05% 를 차지할 정도로 드문 암종이나 발생이 점차 증가하는 추세입니다. 그 이유는 바로 악성중피종으로 발병되기까지는 약 30년 이상 정도의 잠복기간이 있기 때문입니다.

전문가들은 악성중피종 발생은 2010년부터 상승기에 접어들고 있으며, 2045년에는 악성 중피종 환자가 최고조에 이를 것으로 예측하고 있습니다.

사람의 몸에서 생길 수 있는 암 중에서 거의 최악에 가까운 '악성중피종'에 대해 자세히 알아보겠습니다. 

 

 

목차

악성중피종이란?

악성중피종(Malignant pleural mesothelioma)
흉막 종양의 일종으로, 흉막 종양이란 흉막강의 내벽과 폐의 표면을 덮는 장막인 '흉막'에 생기는 종양을 말합니다. 원발성 흉막종양으로서 흉막 또는 복막의 중피세포에서 발생하는 악성 종양입니다. 악성중피종은 복막이나 심낭막 등에서도 발생할 수 있지만, 발생된 악성중피종의 약 80%가 흉막에서 기원하기 때문에 흉막(=늑막, 흉관 안에 있는 폐, 횡경막, 종격동, 흉강 내를 덮고 있는 장막) 종양이라고 알려져 있습니다.

 

악성중피종이 생기는 부위

악성중피종과 석면

주요 원인: 석면 노출

가장 강력한 요인은 석면 노출로 알려져 있으며, 흡연과 관련이 있는 일반적인 폐암과는 크게 상관이 없습니다. 악성중피종 환자들의 경우 대부분 석면에 노출되는 직업을 가졌거나 석면 노출이 쉬운 환경에서 생활했던 사람들이 대다수를 차지합니다. 

석면은 세계보건기구(WHO)가 정한 1급 발암물질로, 장기간 노출이 되면 악성 중피종을 비롯해 폐암이나 후두암, 난소암 등을 일으키는 것으로 알려져 있습니다. 

 

한국은 대부분의 선진국에 비해 한참 늦은 2009년에서야 석면과 석면 함유제품의 사용을 전면 금지했습니다. 2011년부터 환경부 주도로 석면 소재 슬레이트 지붕 철거에 나섰고, 교육부는 2027년까지 학교 석면의 전면 제거를 추진 중에 있습니다. 하지만 학교를 비롯한 사회 곳곳에서 여전히 석면 노출로 인한 건강 위협은 계속되고 있습니다.

하지만, 이렇게 석면 사용이 금지됐다고 해서 중피종 환자가 사라지는 것은 아닙니다. 앞서 언급했듯, 악성중피종은 잠복기가 수십 년에 이르기 때문에 이미 이전에 석면에 노출됐던 사람들에겐 여전히 발병 위험이 있습니다. 대개 석면 노출 기간이 10년 정도 되고, 노출 후 20~40년에 걸쳐 발생한다고 합니다. 일각에서는 2045년경에 국내 발생 환자의 정점을 찍을 것이란 전망이 나오고 있습니다.

 

주요 발병 대상

주기적으로 석면에 노출되어 악성중피종으로 발병되기까지는 약 30년 이상 정도의 잠복기간이 필요합니다. 그래서 대부분의 악성 중피종 환자는 50~70대가 많고, 이 중 65세 전후로 가장 많이 발병된다고 알려져 있습니다.

 

이보다 이른 나이에 발병할 확률은 드물지만, 이런 경우 소아기부터 석면에 노출됐거나 유전자 문제 때문일 것으로 추정됩니다. 또한 악성중피종은 여성보다는 남성에게서 더 많이 발생하는 암입니다.

 

악성중피종의 증상

일반적인 증상

가장 흔한 증상은 진단 되기 전 약 3~6개월 전부터 증상이 나타나는데, 대표적인 증상은 숨이 쉽게 차는 증세와 호흡곤란, 흉통입니다. 악성 중피종이 진행할수록 체중 감소, 마른 기침과 함께 호흡곤란이 악화되고, 흉통이 어느정도 진행되면 가슴에서 윗배나 어깨 팔 부위로 통증이 퍼지기도 합니다. 그 외의 증상으로는 발열, 오한, 발한, 전신 쇠약감 등이 동반될 수 이습니다.

부종양성 증후군(paraneoplastic syndrome)

종양 자체로 인한 직접적 임상 소견이 아닌, 종양에서 분비되는 대사물질이나 여러 물질에 의한 영향으로 발생하는 임상 소견을 부종양성 증후군이라고 합니다. 부종양성 증후군은 다른 암에서도 나타날 수 있는 증상입니다. 악성중피종과 관련된 부종양성 증후군으로는 파종성 혈관내응고증, 이동성 혈전정맥염, 혈소판증가증, 쿰스 양성 용혈성 빈혈, 저혈당증, 고칼슘혈증 등이 발생할 수 있습니다.

 

악성 중피종은 대부분 진행된 상태로 진단되고 조기 발견된다 하더라도 수술 만으로 완치가 힘들다. 5년 생존율은 9~10%선에 불과하다. 최근 일부 면역 항암제의 병용 요법이 악성 중피종에 효과를 보이고 있는 점은 그나마 희망적이다.

 

악성중피종의 진단법

특히 석면 노출력이 있는 중년 이상의 환자가 지속적인 흉통과 호흡곤란을 호소하면서 흉부 방사선 촬영 상 한쪽 편에 흉수가 동반되고 흉막이 두꺼워진 소견이 있으면 악성중피종 가능성을 생각해야 합니다.

 

영상 검사

대부분의 악성중피종은 흉부 방사선 촬영 상 한쪽 편에 대량의 흉수가 있으면서 흉막이 두꺼워진 소견으로 발견됩니다. 95%의 환자에서 한쪽 편에만 악성중피종이 발생하며, 그중 60%가 오른쪽에 발생합니다. 하지만 5%에서는 좌우측 모두에서 악성중피종이 발생하기도 합니다. 대부분 흉수가 동반되나 때때로 흉수는 없으면서 흉막의 종괴나 전반적으로 흉막이 두꺼워진 소견으로만 발견되는 경우도 있습니다. 

 

 

CT나 MRI, PET, PET-CT가 있으며, 특히 양전자 방출 단층촬영(PET-CT)는 다른 검사들과 비교할 때, 2-3기 환자에서 수술이 가능한지를 결정하는 데 더 정확하다고 알려져 있습니다.(전이된 부위를 찾는데 유용)

 

조직 검사

악성중피종은 매우 드문 질환이기 때문에 처음에는 다른 질환으로 오진되기 쉬우며, 정확한 진단과 치료를 위해서는 조직 검사가 꼭 필요합니다. 조직검사를 위해서는 흉수천자(가느다란 바늘로 흉벽을 뚫고 흉막강 안으로 들어가 흉수를 얻어내는 검사), 흉막생검(특수하게 제작된 바늘로 흉벽을 뚫고 흉막각 안으로 들어간 뒤 조직을 뜯어냄), 흉강경, 개흉술 등이 사용되고 있습니다.

 

면역조직화학 검사

악성중피종의 진단에 필수적인 검사입니다. 면역조직화학 검사는 세포나 조직 내 특정 항원(단백질, 다당류, 핵산 등)에 대한 특이 항체를 만들어서 이를 조직과 반응시키면 그 조직 내 특정 항원이 존재할 경우 항원-항체 반응이 생긴 것을 현미경으로 확인하는 검사법입니다. 하지만 악성중피종에만 유일한 항원이 따로 존재하지는 않기 때문에, 한 가지 항원에 대해 검사를 하는 것이 아니고 대개 여러 항원에 대해 동시에 검사를 시행합니다.

 

 

종양 표지자 검사(Tumor marker)

아직까지 혈액 검사로 악성중피종을 진단할 수 있는 검사는 확립된 것은 없지만, 대신 메조셀린(mesothelin)과 오스테오폰틴(osteopontin) 등이 유망한 종양표지자로 생각되고 있습니다.

 

 

악성중피종 예방법

악성중피종도 다른 폐암과 마찬가지로 초기 증상이 거의 나타나지 않습니다. 대부분 악성중피종으로 진단을 받으면 이미 어느정도 진행된 상태로 발견됩니다. 과거에는 발병 후 1년 생존율이 약 50%밖에 되지 않았으나, 최근에는 의학기술의 발달과 함께 치료방법과 항암제가 개발되어 생존율이 조금 올라갔습니다.

 

결국 악성중피종도 조기에 발견을 하는 것이 중요한데, 증상이 없기 때문에 조기에 발견하기 위해서는 주기적인 건강검진을 받는 것입니다. 과거에 석면에 노출 되었다고 생각하는 사람들은 건강검진(CT 촬영)을 주기적으로 받아야 합니다.