방치하면 6개월 이내 사망? 호지킨림프종과 비호지킨림프종 차이

림프조직은 우리 몸 전체에 걸쳐 분포하고 있는 조직으로, 이러한 전신에 있는 림프절이나 림프계 기관 등에 생기는 암을 통틀어 림프종이라고 합니다. 방치하면 6개월 이내에 사망할 수도 있는 무서운 질병에 대해 자세히 알아보겠습니다.

 

림프종이란

호지킨림프종과 비호지킨림프종의 림프절 구역

림프종은 혈액세포의 하나인 림프구가 과다 증식하며 종양을 만들고, 주로 림프구들이 모여 있는 림프절에서 발병하나 림프가 아닌 조직에도 발병합니다. 림프절이나 실질 장기를 침범하고 질병이 일정한 연결계통이 없이 일어나며, 다발성으로 나타납니다. 림프절의 해부학적 위치 및 구조에 대해 알아보겠습니다. 모세관을 흐르는 혈액은 조직에 산소를 공급한 후 대부분 세정맥을 거쳐 심장으로 되돌아갑니다. 모세관 혈액의 10% 정도는 림프관과 연결되어 림프액이 우측 림프관, 흉관으로 모여 각각 우측, 좌측 쇄골하정맥을 통해 심장으로 되돌아갑니다.

 

림프관은 림프절의 위치를 표시한 그림과 같이 전신에 골고루 분포되어 있으며 곳곳에 철도의 간이역처럼 림프절이 있습니다. 림프절은 원형 또는 완두콩 모양인데 여과 기능을 하며 림프절에는 림프구가 풍부합니다.

 

 

 

림프종의 종류

림프종

림프종이란 몸에서 면역 기능을 담당하고 있는 림프계에 발생한 악성종양, 즉 림프계의 암(cancer)을 의미하며, 림프계는 B세포와 T세포라는 림프구로 주로 구성되어 있는데, 이 림프구의 분열이 조절되지 않아 비정상적으로 증식하는 것이 림프종입니다. 림프종에는 호지킨림프종과 비호지킨림프종(악성림프종)이 있습니다. 비호지킨림프종(악성림프종)은 림프조직에 존재하는 세포의 악성종양으로서 특징적인 소견을 가지는 호지킨림프종을 제외한 나머지 악성 종양을 말합니다. 여러 분류법이 있으나 면역표현형과 세포 계열에 따른 WHO 분류법을 사용합니다.

 

호지킨림프종

호지킨림프종은 이 병을 처음 발견한 영국인 의사 토마스 호지킨(1798-1866)의 이름을 딴 것입니다. 호지킨림프종은 병리 조직학적 특징에 따라 리드-스텐버그 세포(Reed-Sternberg cell)라고 하는 커다란 세포를 특징으로 하는 고전적 호지킨림프종과 비정상적으로 증식이 일어난 림프구 및 조직구(팝콘 세포)를 특징으로 하는 결절 림프구 우세형 호지킨림프종으로 나눌 수 있습니다. 젊은 성인에서 림프절이 붓는 증상이 있으면 호지킨림프종을 의심해 볼 수 있으며, 진단을 위해서는 수술적으로 쉽게 접근할 수 있는 부위의 림프절을 떼어낸 후 병리학적 검사를 시행해야 합니다. 호지킨림프종은 몸의 한정된 림프절(lymph node; 임파선)을 침범하고, 종양이 퍼지는 방향을 예측할 수 있다는 특징을 가지고 있습니다. 주로 침범되는 부위는 경부 림프절(목 림프절)과 빗장위림프절(supraclavicular node)이 60~80%로 가장 흔하며, 겨드랑이 림프절이 그다음으로 흔합니다. 종격 림프절(mediastinal lymph node; 좌우 폐의 사이에 있는 림프절) 침범 역시 드물지 않게 관찰할 수 있습니다. 호지킨림프종의 병기는 병의 경과에 따라 구분하고, 1기부터 4기까지 나뉩니다. 국한된 호지킨림프종(1, 2기)의 경우 90% 이상이 완치될 수 있지만 국한된 병이라 하더라도 종격(좌우 폐의 사이) 침범이 클 경우, 전신증상이 있거나 네 군데 이상에 병리적 변화가 있을 경우, 또는 적혈구침강속도가 50 이상일 경우에는 경과 및 치료 결과가 좋지 않습니다. 진행 호지킨림프종(3, 4기)의 7가지의 나쁜 예후인자로 45세 이상, 남자, 4기의 병, 낮은 알부민 수치, 낮은 혈색소 수치, 백혈구 증가증, 림프구 감소증이 있는데, 각각의 요인은 해마다 생존율을 7~8% 정도 낮추는 것으로 알려져 있습니다. 호지킨림프종은 완치율이 높기 때문에 치료로 인한 합병증 예방이 중요하며, 이차성 암과 심장 손상이 문제가 될 수 있습니다. 특히 재발 후 여러 항암제 치료를 받은 환자와 60세 이상의 환자는 급성 백혈병의 위험도가 증가하고, 방사선치료 후 10년이 지나면 이차성 암종이 발생할 수 있습니다. 가슴에 방사선치료를 받은 젊은 여성의 경우 치료 후 8~10년이 지나면 매년 유방촬영술을 이용한 검사를 받아야 하고, 심장질환의 위험도가 증가할 수 있기 때문에 증상이 없더라도 치료 후 10년 후에 심장초음파 검사를 받는 것이 권고됩니다. 또한 남녀 모두에서는 치료와 관련하여 불임이 생길 수 있는 부작용이 있습니다.

 

 

 

비호지킨림프종

비호지킨 림프종 진단법에 대해 알아보겠습니다. 종괴를 조직검사를 하여 진단하는 방법은 병리 조직을 얻으면 기본적인 염색과 더불어 면역조직화학염색을 시행하여 종류를 구분하고, 분자 유전학적 검사를 통하여 진단에 도움을 주는 경우도 있습니다. 진단 시 필요한 혈액 검사는 일반혈액검사(CBC), 혈청 내 간기능검사 및 신기능검사 등이 있으며, 림프종 병기에 도움을 줄 수 있습니다. 특히, 혈청 젖산탈수소효소(LDH) 및 요산치의 증가는 종양의 크기를 반영하며 예후 예측에 도움을 줍니다. 흉부 X-선 촬영에서 비정상 소견이 나타날 경우, 흉부 전산화단층촬영(CT)으로 병기진단을 할 수 있습니다. 흉부 전산화단층촬영(CT)은 또한 방사선치료의 계획 수립과 림프종이 종격동, 심낭과 폐문 부위를 침범했을 때 병의 치료 경과를 판단하는 데에 유용합니다. 복부 초음파 및 전산화단층촬영(CT)은 복부 및 골반의 림프종 침범 여부를 알아내기 위한 표준검사입니다. 림프종의 골수 침범 여부를 보기 위한 뼈 스캔 및 골수천자 및 생검, 뇌척수액검사 등이 있습니다. 최근에는 양전자방출단층촬영(PET)을 이용한 전신 촬영이 병기 결정에 많은 도움이 되고 있습니다.

일반적으로 앤 아버 병기법에 의하여 1, 2, 3, 4기로 분류하고, 체중감소, 고열, 발한 등의 유무에 따라 A, B로 세분합니다. 이러한 병기와 더불어 예후를 예측하는 데 중요한 것은 나이, 전신 활력 상태, 젖산 탈수효소(LDH), 림프 조직 외 종양의 수 등이며 이들의 인자를 가지고 점수를 환산하여 위험도와 생존 예상 기간을 예측할 수 있는데 이를 국제예후인자(International Prognostic Index, IPI)라 합니다. 

앤 아버 병기법에 따르면, 1기는 하나의 림프절이나 림프조직(비장, 흉선, 왈데이어 링)만 침범하는 것을 말하고, 2기는 횡경막의 한쪽으로만 두 개 이상의 림프절을 침범한 상태를 말합니다. 3기는 횡경막의 위아래로 모두 림프절이나 림프조직 침윤이 있는 경우를 말하고, 4기는 림프절 외 조직 침윤 이외에 다른 장소의 림프절 외 장소의 침범, 두 곳 이상의 림프절 외 침범, 간 혹은 골수의 침범이 있는 경우를 나타냅니다.