빈혈 및 뼈 통증, 가볍게 넘기지 마세요. 3대 혈액암 다발성골수종

다발성 골수종은 골수에서 면역체계를 담당하는 백혈구의 한 종류인 형질세포(Plasma Cell - B 림프구의 최종 성숙 단계)가 비정상적으로 분화, 증식하여 발생하는 혈액암을 의미합니다. 다발성 골수종은 면역장애, 조혈 장애 및 신장 장애를 일으키는데, 오늘은 이러한 치명적인 질환에 대해 자세히 알아보겠습니다.

 

다발성골수종

 

형질세포(plasma cell)는 골수의 조혈모세포(stem cell)에서 유래되며, B 림프구가 항원에 자극을 받아 최종적으로 분화된 세포입니다. 형질세포는 우리의 몸의 면역체계에서 중요한 부분을 담당하며 바이러스와 같은 병원체를 공격하는 항체(antibody)를 생산합니다.

 

쉽게 말하면, 우리 몸의 면역체계는 외부의 감염원과 싸우기 위해 단백질로 된 항체를 이용하는데, 항체는 백혈구의 일종인 형질세포(plasma cell)에서 만들어집니다. 이 형질세포가 비정상적으로 분화하고 증식하면서 생기는 암을 다발골수종이라고 합니다. 비정상적인 형질세포는 주로 골수를 침범하기 때문에 골수종세포라고 부르고, 대부분 환자가 여러 군데 골수가 침범되어 있어서 다발골수종이라고 부릅니다. 다발골수종은 뼈를 침윤하여 녹임으로써 잘 부러지게 하며, 골수를 침범하여 이를 감소시키는 특징이 있고, 골수를 침범하여 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 감소시켜 빈혈, 감염, 및 출혈의 위험도가 증가시킵니다. 또한, 골수종세포는 또한 비정상 면역단백인 M 단백(M protein)을 만들어 내는데, 이에 따라 혈액의 농도가 진해져서 혈액 과점도 증후군을 초래하거나 신장에 손상을 주기도 합니다. 

 

특히 혈액암 중 악성 림프종, 백혈병 다음으로 많이 발생하는 다발성 골수종은 발병률이 지난 30년간 30배 이상 증가할 만큼 무서운 속도로 가파르게 늘고 있습니다. 특히, 다발성 골수종은 노년층 환자 비율이 높기 때문에, 초고령 사회로 달려가고 있는 우리나라에서 주의 깊게 보아야 할 암입니다. 다발성골수종의 발생 위험도를 증가시키는 위험 요인은 거의 알려진 것이 없습니다. 방사선, 화학물질 노출(농약, 살충제, 석유 등), 유전적 요소 등이 발병 요인으로 거론되고 있지만 이러한 요인과 다발성골수종 발병 사이의 인과관계가 뚜렷이 밝혀진 것은 아닙니다. 흑인 남자, 남자, 고령(65세 이상)에서 많이 발생하고, 우리나라의 경우 최근에 점차 발생 빈도가 증가하고 있습니다.

 

다발성골수종의 증상

다발성골수종은 뼈의 용해성 병변, 신부전, 빈혈, 반복되는 감염 등으로 인한 골 통증, 어지럼증 등의 여러 가지 임상증상을 나타냅니다.

 

그러나 임상증상이 나타나기 전에 보통 일정 기간의 무증상 기간이 선행되며 다발성골수종 환자의 20%는 증상 없이 우연히 발견되기도 합니다. 고령층에서 설명할 수 없는 빈혈이나 신장 기능 이상, 골 통증, 병적 골절 등이 있으면 정밀 혈액검사를 시행해야 합니다. 가장 흔한 증상은 환자의 70% 정도에서 발생하는 빈혈이 있고 다음으로는 골 병변에 의한 뼈 통증이 있습니다. 골수종세포는 골수를 침범하고 뼈를 파괴합니다. 뼈가 파괴되면서 골다공증이나 골절, 통증이 생기고, 척추나 늑골(갈비뼈)이 주로 영향을 받습니다. 뼈의 통증은 파골세포(osteoclast)가 뼈조직을 파괴하여 생기는데 안정 시에는 경미하지만 움직일 때는 통증이 심하고 아픈 부위가 이동하는 것이 특징입니다. 국소적으로 지속된 통증이 있을 때는 병적 골절의 가능성이 있으며, 척추 침범의 경우 척수압박이 발생할 수 있습니다. 골수종이 신경을 압박하면 감각이나 운동기능에 이상이 생기거나, 대소변을 조절하기 어려워지기도 합니다. 파괴된 뼈에서 나온 칼슘이 혈액으로 나오면 고칼슘혈증이 생겨서 오심, 구토, 의식장애, 피로감, 근육 허약감 등이 나타날 수 있습니다. 골수의 기능이 떨어져서 백혈구, 적혈구, 혈소판 수가 감소하면 빈혈이 생기고 피가 잘 멎지 않게 되는데, 이는 비정상적인 단백이 지혈 기능을 억제하기 때문입니다. 비정상적 형질세포의 증가로 정상 면역글로불린의 생성이 상대적으로 저하되어 폐렴이나 요로감염 등 세균 감염증이 빈번하게 되며, 때로는 감염이 생명을 위협하기도 합니다. 이는 진단 전이나 치료 도중에 발생하는 사망 원인 중 가장 흔한 것이기도 합니다. 골수종세포는 M-단백이라고 부르는 비정상적인 단백질을 만드는데, 이 M-단백이 신장에 쌓이면 신장이 손상됩니다. 신부전은 다발성골수종의 흔한 합병증으로 원인은 다양하나, 벤스-존스(Bence Jones) 단백뇨가 원인이 되는 경우가 많습니다. 급성 및 만성의 신부전이 자주 나타나는데 그 주된 원인은 형질세포에서 분비하는 비정상적인 단백질인 M-단백(단클론성 단백)이 신장에 침착되어 신독성을 나타내기 때문입니다. 또한 고칼슘혈증도 신장 기능을 급격히 악화시키는 부수적인 요인으로 작용하게 됩니다. 신장 장애 여부는 향후 환자의 예후에 매우 중요합니다.

 

 

다발성골수종의 진단

다발성 골수종의 진단은 혈청 또는 소변 검사를 통한 M 단백의 존재, 골수검사에서 형질세포의 증가, 골 조직검사에서 형질세포 종양의 존재, 뼈 단순 촬영에서 공의 융해성 병적 변화의 존재 등을 종합하여 진단하게 된다. 우선, 다발골수종이 의심되는 경우에는 혈액과 소변 검사, 골수 검사, 영상 검사를 시행합니다. 골수종세포는 특징적인 M-단백을 만들기 때문에 혈액이나 소변에서 이 단백질을 찾으면 다발골수종을 진단할 수 있습니다. 빈혈이 있는지, 고칼슘혈증이 있는지, 신장 기능은 정상인지도 함께 확인합니다. 골수 검사로는 골수에 비정상적인 형질세포가 있는지 알 수 있고, 엑스레이와 MRI, PET-CT로 뼈의 침범이 있는지, 골수 외에도 침범한 곳이 있는지 확인할 수 있습니다.

다발성 골수종의 치료법과 치료 시 유의 사항은 아래 포스팅을 참고해주세요.

뼈에 이상이 생기는 독특한 혈액암. 다발성 골수종의 치료